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Maximilien est atteint de la Xeroderma Pigmentosum (X.P.) ou plus simplement il est allergique aux rayons ultraviolets (U.V.), d'origine artificielle ou solaire.
C'est une maladie génétique rare dite orpheline. Moins de 1000 cas sont rescencés dans le monde, dont une dizaine environ en France.

Il existe plusieurs types de X.P. : A, C, D et Variant, mais aussi d'autres cas, qui sont encore plus rares. Il semblerait que celui de Maximilien soit de type C.
La X.P. de type C se caractérise souvent par des tâches brunes sur la peau. Ces dernières sont des cellules détruites par les rayons U.V.. Le probléme se situe ici, le sujet n'a pas l'enzyme appelée ERCC3. Cette enzyme a pour substrat l'A.D.N. et son action consiste à supprimer les dimères de thymines éventuellement formés après l'exposition aux U.V..
Ce schéma réprésente l'A.D.N.. La lettre T représente les thymines. C'est à l'emplacement de la croix que se forme le dimère.


Tout le monde est sujet au phénomène de dimère. Seuls les sujets sains le résorbent rapidement.
Les rayons ultra violets (U.V.) sont des agents mutagènes très puissants qui provoquent des modifications de la structures de l'A.D.N. Ces modifications consistent en la réalisation d'une nouvelle liaison entre deux thymines situées sur le même brin d'A.D.N.. Ces deux thymines forment alors un dimère de thymine qui perturbe de bon fonctionnement des cellules de la peau et provoque leur mort.

Il n'existe pas de traitement pour guérir de la Xeroderma Pigmentosum. Il faut juste protèger le sujet des rayons ultra-violets par des filtres (qui doivent être régulièrement changés, tous les 4 ans environ), des combinaisons, des cosmétiques...

Lexique :
Dimère : se dit d'une molécule résultant de la combinaison de deux molécules identiques
Thymine : l'une des 4 bases azotées, constituants fondamentaux des acides nucléïques porteurs du code génétique
Enzyme : protéine qui catalyse une réaction chimique précise
Catalyse : action d'accélération d'une réaction chimique sans la changer
Substrat : molécule sur laquelle agit une enzyme
Thymine : substance basique dérivée